ניוון שרירים (ALS) - מידע רפואי

Amyotrophic Lateral Sclerosis

עדכון אחרון 11.01.23

מבוא

טרשת אמיוטרופית צידית (Amyotrophic Lateral Sclerosis - ALS), המוכרת יותר בשם ניוון שרירים מסוג ALS, היא מחלת קשה שפוגעת בעצבים התנועתיים. היא גורמת לניוון תאי העצב הארוכים שמחברים את חוט השדרה לשרירי הגוף ובעצם שולטים על הפעלתם. מדובר בשרירים המאפשרים פעולות דוגמת אחיזה, הליכה, דיבור, בליעה ונשימה.

הפגיעה בעצבים גורמת לחולשת השרירים, עד כדי אי יכולת הפעלתם, דבר שבשלבים המתקדמים של המחלה גורם למוות.

המחלה נקראת גם מחלת לו גריג, על שם שחקן בייסבול אמריקאי שלקה בה בשנת 1939, או מחלת תאי העצב התנועתיים (Motor Neuron Disease - MND).

 

הסימפטומים הראשונים שיתפתחו במקרים רבים רק בצד אחד של הגוף, כוללים:

 

    • קושי באחיזה שמתבטא בקושי להרים חפצים או לאחוז בהם.
    • חולשה בכתפיים שמקשה על הרמת הזרוע.
    • חולשה בכף הרגל שנגרמת על ידי חולשה בשרירי העקב.
    • גרירת רגל.
    • דיבור לא ברור ('בליעת מילים' בעת הדיבור).

 

הסימפטומים אינם מסבים כאב.

התפתחות הסימפטומים הראשונים אורכת מספר שבועות או אף חודשים. הסימפטומים מחמירים עם התקדמות הנזק לעצבים והם מתפשטים לאזורים נוספים בגוף תוך הכבדה על הפעילות.

בשלבים מתקדמים של המחלה, עקב היעדר החולה לא יוכל לנוע, יחווה קשיים חמורים בתקשורת הלשונית עם הסביבה, בבליעה ובנשימה.

אין מבחן אבחנתי אחד ל- ALS והאבחון הניתן על ידי נוירולוג מתבסס על תלונות האדם ועל שורת בדיקות.

שכיחות וגורמי סיכון

ניוון שרירים מסוג ALS נחשב למחלה נדירה. שיעור הלוקים בה עומד על 1-3 אנשים מתוך 100,000. מרבית הלוקים במחלה יחלו בגילאי 40 עד 60. עד גיל 65 שיעור הגברים הלוקה במחלה עולה במעט על שיעור הנשים ולאחר גיל 70 אין הבדל מגדרי בין הלוקים במחלה.

במרבית המקרים לא ברור מה גורם לכך שדווקא אנשים מסוימים יחלו ב- ALS ורק אצל כ-5%-10% מכלל החולים הגורם הוא תורשתי. ALS שונה ממחלת ניוון שרירים מסוג SMA שהיא מחלה תורשתית, אשר בחלק מהמקרים מופיעה כבר בינקות, וניתן לגלות את הסיכון לה בעת בדיקת סיסי שליה בזמן ההריון או טרם הריון בבדיקות סקר גנטיות.

טיפול

עדיין לא נמצא טיפול שעשוי לרפא את החולים. הטיפולים הקיימים נועדו להאט את התקדמות המחלה ולשפר את איכות חיי החולה - הן בעזרת תרופות, הן בעזרת טיפול פסיכולוגי והן על ידי שימוש בעזרים המאפשרים הקלת התנועה, הנשימה וההזנה.

החיים בצל המחלה הם מאתגרים הן לחולה והן לסביבתו.

כיום מתבצעת ברחבי העולם המערבי פעילות מחקרית רבה בניסיון למצוא תרופה בעלת יעילות מוכחת, וכול העת מתנהלים מחקרים קליניים לבחינת יעילותן של תרופות או הליכים שיש ביכולתם לעצור את התקדמות המחלה.

סיכויי השרידות

מדובר במחלה קטלנית שעדיין היא חשוכת מרפא. במקרים רבים החולים ישרדו 10 שנים ואף יותר מעת התפרצות המחלה. ההתפתחויות המחקריות בתחום נותנות תקווה רבה בכול הנוגע להארכת תוחלת החיים של החולים.

סימפטומים

סימפטומים ראשוניים

לעיתים הסימפטומים המופיעים בשלב ההתחלתי של המחלה דומים לאלו של מחלות אחרות שמשפיעות על פעילות מערכת העצבים, דבר שמקשה על האבחון.

בכשני שלישים מהמקרים הסימפטומים יכללו:

    • קושי באחיזה שמתבטא בקושי להרים חפצים או לאחוז בהם.
    • חולשה בכתפיים שמקשה על הרמת הזרוע.
    • חולשה בכף הרגל שנגרמת על ידי חולשה בשרירי העקב.
    • גרירת רגל.


הסימפטומים אינם מסבים כאב ובמקרים רבים הם יתפתחו תחילה רק בצד אחד של הגוף.

בכשליש מהמקרים הסימפטומים יכללו:

    • דיבור לא ברור.
    • קשיי בליעה.

רק במקרים נדירים יושפעו בשלב הראשון של המחלה שרירי מערכת הנשימה ואז הסימפטומים יכללו גם קושי בנשימה.

 

סימפטומים של השלב המתקדם

עם החמרת המחלה יותר ויותר שרירים מושפעים מהפגיעה העצבית ואף דרגת החומרה של הפגיעה עולה בהדרגה. המשמעות היא פגיעה בכושר התפקוד השוטף - נפגעת יכולת התנועה, הלעיסה, הבליעה, כושר הדיבור והנשימה.

בשלב הזה עלול החולה לחוות:

    • קישיון שרירים
    • כאבי מפרקים
    • החמרת בעיות דיבור ובליעה
    • פליטת רוק מימי
    • בעיות נשימה ובעיות עקב אי יכולת להשתעל כיאות. קשיי הנשימה יחמירו עם הזמן לאור הפגיעה בשרירים המפעילים את הריאות. החולה יחווה
    • קוצר נשימה לאחר פעילות רגילה דוגמת הליכה או טיפוס במדרגות. חלק מהחולים ימצאו שקשה להם לנשום בעת שכיבה ואחרים יתעוררו
    • בלילה בשל קוצר נשימה. בשלב זה יומלץ על שימוש במסכת נשימה המאפשרת פעילות נשימתית קלה יותר.
    • פיהוקים לא מבוקרים (גם כאשר החולה אינו עייף) שיכולים לגרום לכאבים בלסתות.


בדרך כלל אין למחלה השפעה על התפקוד השכלי, אם כי כ- 10% מהלוקים בה יחוו קושי בתכנון, בריכוז ובתקשורת שפה מייד לאחר הופעת הסימפטומים הראשונים. המצב עלול גם להוביל לקושי לשלוט על הרגשות (בכי ממושך או אף התקפי צחוק).

השלב החמור

בשלב זה משותקים חלק ניכר משרירי הגוף, תוך גרימת קוצר נשימה משמעותי במהלך כול שעות היממה. במקרים רבים החולים נפטרים בשלווה במהלך השינה.

גורמים

מחלת ניוון השרירים מסוג ALS גורמת לניוון של תאי העצב השולטים על תנועת השרירים ולכן השרירים נחלשים בהדרגה עד לשיתוקם המוחלט. במרבית המקרים לא ברור מה גורם לכך שדווקא אנשים מסוימים יחלו ב- ALS ורק אצל כ-5%-10% מכלל החולים הגורם הוא גנטי תורשתי (גנים משובשים שיורש אדם מהוריו).

על בסיס מחקרים רבים נראה שהמקור להתפרצות המחלה הוא שיבוש בחומר התורשתי (מוטציה גנטית). מוטציות אלו יכולות להיות תורשתיות או להתפתח אצל החולה מבלי שירש את הגן המשובש מהוריו.

לדברי פרופ' קווין אגאן ממרכז המחקר באוניברסיטת הרווארד, אחת הבעיות הנלוות למחקר של ALS נעוצה בכך שישנן למעלה מ- 100 מוטציות בגנים רבים, שעלולות לחולל את המחלה. עד היום מרבית מאמצי המחקר הרפואי כוונו רק לחקר מוטציה אחת המכונה SOD1.

השיבוש בחומר התורשתי (מכול סיבה שהיא) עלול להוביל למספר תופעות שמביאות להתפרצות המחלה. הבנת התופעות הללו היא חלק מהמפתח למציאת תרופות יעילות המסוגלות לעצור את התקדמות המחלה.

    • הצטברות חלבונים לא תקינים בתאי העצב. ישנן עדויות לכך שהצטברות הדרגתית של צורות בלתי תקינות של חלבונים מסוימים בתוך תאי העצב מובילה בסופו של דבר לתמותת התאים.
    • חוקרים בראשותו של פרופ' אגאן גילו שתאי עצב שלקו במוטציות המובילות ל- ALS היו בעלי פעילות יתר לא סדירה, בשעה שתאים עצב בריאים נותרו 'שקטים' עד שגורו בדרך כלשהי. החוקרים מצאו שקיים קשר בין פעילות היתר של תאי העצב הללו ובין היווצרות חלבונים בעלי צורה לא תקינה בתוכם. החלבונים הללו מגבירים את גירוי העצב ומביאים להרס העצב ולתמותתו.
    • שיבוש בחילוף החומרים של תאי העצב המוטוריים (התנועתיים). ככול הנראה מחסור בתעלות אשלגן בתאי העצב הפגועים מוביל לגירוי שתוצאתו היא יצירת החלבונים בעלי הצורה הלא תקינה, אותם גילה הצוות של פרופ' אגאן. לאור מחקרים אלו נבחנה האפשרות שתרופות העשויות לפתוח את תעלות הובלת האשלגן תפחתנה את גירוי העצב. נמצא שהתרופה רטיגאבין (Retigabine) שמוצאת שימוש לטיפול בחולי אפילפסיה, עשויה לסייע וכעת נבחן הדבר בניסויים קליניים (הדבר פורסם באפריל 2014 בשני עיתונים מדעיים חשובים, Cell Stem Cell ו- Cell Reports).
    • רגישות יתר של תאי עצב למתווך העצבי גלוטאמאט. המתווך העצבי גלוטאמאט הוא בעל תפקיד בהעברת מסרים עצביים מתא עצב אחד למשנהו. נמצא שאצל החולים ב- ALS תאי העצב המוטוריים (התנועתיים) הפכו לבעלי רגישות יתירה לגלוטאמאט, דבר שגורם נזק לתאים אלו (התופעה הזו לא נקשרה להכללת או לאי הכללת מוצרים המכילים גלוטאמאט בתזונה). התרופה רילוזול (שם מסחרי: רילוטק®) שמפחיתה את הרגישות של תאי העצב לגלוטאמאט, היא אחד הטיפולים המקובלים לשם האטת ההתקדמות של ALS.
    • הצטברות רעלנים בתאי העצב המוטוריים (התנועתיים). בדרך כלל הגוף נפטר מרעלנים המצטברים בתאים כתוצאה מהפעילות השוטפת, בעזרת חומרים נוגדי חמצון. מחסור בחומרים נוגדי חמצון בתאי העצב עלול להוביל ל- ALS. יחד עם זאת אין עדות לכך שתזונה דלה בנוגדי חמצון מובילה להתפרצות המחלה.
    • מבנה לא תקין של המיטוכונדריה בתאי העצב המוטוריים (התנועתיים). חוקרים הראו שהמיטוכונדריה (מנוע האנרגיה של התא) בתא העצב הפגוע היא בעלת מבנה לא תקין.
    • בעיה בתאי גליה המקיפים את העצבים המוטוריים (התנועתיים). תאי גליה הם תאים המקיפים ומגינים על העצבים המוטוריים, מסייעים באספקת חומרי הזנה לתאי העצב ומסייעים בהעברת מסרים בין העצבים. מקרים מסוימים של ALS יכולים להיזקף לבעיה בתאי גליה שמפסיקים לתמוך בתפקוד של תאי העצב.

גורמי הסיכון התורשתיים

כפי שהזכרנו, רק אצל כ-5%-10% מכלל החולים הגורם למחלה הוא גנטי תורשתי, היינו גנים משובשים (מוטציה גנטית) שיורש אדם מהוריו. ארבע מוטציות העוברות בתורשה אחראיות למרבית המקרים התורשתיים המביאים להתפרצות ALS. בכשליש מהמקרים מדובר בשיבוש בגן אשר מכונה C9orf72. בעלי השיבוש עלולים לפתח ALS או מחלת שיטיון. גנים אחרים ששיבוש בהם נקשר לתורשתיות המחלה הם SOD1, TDP-43 , FUS.

בדיקות גנטיות מאפשרות לדעת אם אתם נושאים את אחד מהגנים הפגומים.

אם האב, או האם, או אחות, או אח פיתחו את המחלה, ויש קרוב משפחה נוסף שפיתח את המחלה או צורה של שיטיון, הרי יש סיכוי של 50% שאתם נושא את הגן הפגום. עדיין אין זה אומר שבהכרח תפתחו את המחלה.

כאשר אין היסטוריה משפחתית של המחלה, הרי לבני המשפחה של החולה סיכון ללקות בה כמו שיש לשאר האוכלוסייה (קטן מאד).

אבחון

בשלבים המוקדמים של התפרצות המחלה קשה לאבחן ניוון שרירים מסוג ALS, משום שהסימפטומים דומים לאלו של מספר מחלות הפוגעות במערכת העצבים ההיקפית, לרבות סוכרת סוג 2 או אף מצב שיכול להיות פשוט לכאורה אשר מכונה 'עצב לכוד' (מצב בו העצב מגורה על ידי גורמים שונים).

כאשר עולה חשד ל- ALS כדאי לפנות לרופא המשפחה לשם בירור ראשוני ולאור המלצתו יתבצע המשך האבחון על ידי נוירולוג. הליך האבחון כולל התחשבות בתלונות המטופל וביצוע מספר בדיקות, שמרביתן נועדו לשלול אפשרות של ALS.

 

    • בדיקות דם - בדיקות שנועדו לבדוק את פעילותה של בלוטת התריס (תירואיד).
    • דימות באמצעות תהודה מגנטית (MRI) - סריקת MRI יוצרת תמונה מפורטת של המוח ושל חוט השדרה באמצעות שימוש בגלי רדיו ושדות מגנטיים חזקים.
    • אלקטרומיוגראמה (EMG) - בדיקה זו מודדת את הפעילות החשמלית בשרירים, דבר שמצביע על מידת תקינות הפעולה של העצבים התנועתיים (המוטוריים). הרופא מחדיר אלקטרודת מתכת דקיקה לתוך השריר הנבדק, ובעזרתה מודדים את הפעילות החשמלית בשריר כשהוא מכווץ וכשהוא במנוחה (רפוי). הבדיקה מסבה אי-נוחות קלה לנבדק.
    • בדיקת הולכה עצבית - בדיקה זו מודדת את מהירות ההעברה של אותות חשמליים על ידי העצבים המוטוריים (התנועתיים). במהלך הבדיקה מצמידים אלקטרודות לעור, מעל העצב המעצבב את השריר שרוצים לבדוק. בהמשך מעבירים באמצעות האלקטרודות זרם חשמלי בעל עוצמה נמוכה ומודדים את חוזק ומהירות התגובה. העברת הזרם אינה מסבה כאב.
    • ניקור מותני - נטילת דגימה מנוזל השדרה (בעזרת מחט מיוחדת) כדי לשלול אפשרות של דלקת בחוט השדרה.
    • ביופסיה של השריר - במקרים נדירים נוטלים דגימת רקמה מהשריר כדי לקבוע אם מקור הבעיה הוא בשרירים או בעצבים. כאשר הרופא חושד שמדובר במחלה שפוגעת בשרירים ולא ALS (שהיא מחלה עצבית), הוא יבקש לערוך ביופסיה של השריר. במהלך הבדיקה שמתבצעת תחת אלחוש מקומי נוטלים דגימה קטנה מרקמת השריר ושולחים אותה לבדיקת מעבדה.

אימות האבחנה

במקרים מסוימים ניתן לקבוע אבחנה חד משמעית לאור תוצאות הבדיקות. יחד עם זאת, לעיתים יידרש פרק זמן של כשנה ויותר כדי לאשש את האבחנה. במקרים רבים ניתן לקבוע אבחנה רק לאחר שחלה החמרה בסימפטומים.

קבלת האבחון, התמודדות ותמיכה

קבלת אבחנה אודות ALS היא קשה לעיכול. אנשים רבים חווים בעקבות כך תהליך אבל הכולל הכחשה (העלאת אפשרות של אבחנה שגויה), זעם (שיכול להיות מופנה לצוות הרפואי, לחברים או למשפחה), התמקחות (לעיתים בצורת וויכוח עם הרופא אודות תרופות שעשויות לעצור את המחלה), דיכאון וקבלה (דבר שמאפשר תכנון המשך החיים והתמודדות עם המחלה).

יש ערך רב ללימוד על המחלה, על ניסויים קליניים הפתוחים להצטרפות, ועל דרכי ההתמודדות. שיחות עם פסיכולוג והצטרפות לקבוצות תמיכה עשויות לסייע.

 

נזכיר שתי עמותות המפעילות בין היתר קבוצות תמיכה:

 


כאשר אדם חווה דיכאון בעקבות האבחנה, כדאי שישקול בחיוב נטילת תרופות נוגדות דיכאון אותן ירשום פסיכיאטר.

עצות לאחר קבלת אבחנה

    • קחו את הזמן לעכל את הנושא. קשה מאד לקבל הודעה אודות מחלה קשה, שבשלב מסוים תגזול את יכולת הניידות ותצריך תלות בסביבה. תחושות של אבל ועצב הן מובנות לחלוטין.
    • אל תאבדו תקווה. חולים לא מעטים חיים עם המחלה למעלה מ-10 שנים וההתפתחויות הרפואיות בתחום מתרחשות כול העת. שמירה על גישה אופטימית עשויה לשפר את איכות החיים של הלוקים ב-ALS.
    • השינויים הגופניים שתחוו לא ימנעו מכם לנהל אורח חיים עשיר ומספק מבחינות רבות.
    • לאחר עיכול הנושא קבלו החלטות מושכלות לגבי טיפול רפואי עתידי. מומלץ להסתייע לשם כך בבני המשפחה, באנשים אחרים שתוכלו להכיר בקבוצות תמיכה, בפסיכולוג וברופא המטפל. כדאי שתכנון הטיפול יכלול החלטות לגבי טפולים מאריכי חיים בשלב מתקדם של המחלה. הדיון בנושא וקבלת ההחלטות ישקיטו דאגות ויפחיתו חששות של החולה ושל בני משפחתו לגבי העתיד.

טיפול

עיקר הטיפול מתמקד בניסיונות להאט את החמרת והתפשטות הסימפטומים כדי לאפשר למטופל עצמאות ככול שניתן. בצד זאת טיפולים שונים מיועדים לשמור על איכות החיים של המטופל. בעת האחרונה התרחשו מספר פריצות דרך מחקריות שכדאי לעקוב אחריהן.

טיפולים תרופתיים

רילוזול (שם מסחרי: רילוטק®)

זו התרופה המקובלת כיום לשם האטת ההחמרה במצבם של חולי ניוון שרירים מסוג ALS. רילוזול מאטה את ההחמרה במחלה על ידי הפחתת הרגישות של תאי העצב למתווך המסרים העצבי גלוטאמאט.

מידת ההשפעה של התרופה משתנה ממטופל למשנהו. תופעות הלוואי שלה הן מעטות ואינן קשות. הנוטלים את התרופה צריכים לעבור בדיקות דם חודשיות לבדיקת תפקודי כבד.

הזרקת תאי גזע עובריים

במאי 2013 אישר ה- FDA (רשות התרופות האמריקאית) הליך של הזרקת תאי גזע עובריים של עצב (כאלו שעברו כבר התמיינות חלקית) אשר גודלו במעבדה, בעזרת טכנולוגיה של חברת Neuralstem, לחוט השדרה של מטופלים. תחילה לחלק התחתון של חוט השדרה ואחר כך לחלק העליון. הוכח שהליך זה מאט באופן משמעותי את ההתקדמות של המחלה.

מדובר בפרי מחקר של חוקרים מאוניברסיטת מישיגן בארה"ב. התברר שהתאים שהוזרקו למטופלים שרדו מספיק זמן כדי שיפרישו חומר טבעי המכונה נוירוטרופין, אשר מגן על העצבים מנזק נוסף. תאים אלו גם עברו התמיינות בגוף החולה לתאי עצב תקינים.

במרס 2013 חתמה חברת Neuralstem הסכם עם Cedars-Sinai Medical Center בלוס אנג'לס לשימוש בטכנולוגיה שלהם בקרב מטופלים.

רטיגאבין (Retigabine) - שם מסחרי באירופה: טרובאלט

הועלתה השערה ששיבוש בחילוף החומרים של תאי העצב המוטוריים (תנועתיים), הנובע ממחסור בתעלות אשלגן בתאי העצב הפגועים, מוביל לגירוי שמסתיים בניוון העצב. לאור זאת נבחנה האפשרות שתרופות העשויות לפתוח את תעלות הובלת האשלגן תפחתנה את גירוי העצב.

נמצא שהתרופה רטיגאבין אשר מוצאת שימוש לטיפול בחולי אפילפסיה עשויה לסייע לחולי ALS וכעת נבחן הדבר בניסויים קליניים (הדבר פורסם באפריל 2014 בשני עיתונים מדעיים חשובים, Cell Stem Cell ו- Cell Reports).

ניסויים קליניים

כיום מתבצעים ניסויים קליניים רבים בתחום, וניתן להתעדכן אודותם באתר: http://www.als.net/ALS-Research/ALS-Clinical-Trials
או באתר הממשלה הבריטית: http://www.nhs.uk/Conditions/Motor-neurone-disease/Pages/clinical-trial.aspx

תרופות מסייעות

בנוסף לתרופות האמורות לטפל בהאטת ההחמרה של המחלה, יכול הרופא לרשום תרופות שנועדו להקל על הבעיות הבאות:

 

התכווצות שרירים - התרופה כינין בשילוב עם פיזיותרפיה עשויה לסייע. יחד עם זאת כדאי לזכור שיש לתרופה תופעות לוואי אפשריות, לרבות בעיות שמיעה, צלצולים באוזניים, וורטיגו (בעיות שיווי משקל) ובעיות ראייה. השימוש בה יעשה רק כאשר התועלת הצפויה עולה על הסיכון.

קישיון שרירים - תרופות דוגמת בקלופן עשויות לסייע. תופעות הלוואי שלה כוללות חולשה ועייפות.

הזלת רוק - אחת התרופות שעשויות לסייע היא היוסין הידרוברומיד שנועדה במקור למחלת ים. תרופה זו משווקת בשם סקופולאמין, בצורת זריקות או מדבקות עוריות. תופעות הלוואי אינן נפוצות אולם עלולות לכלול סחרחורת, ישנוניות וראייה מטושטשת. חלופות לסקופולאמין הן טיפות עיניים אטרופין, זריקות בוטולינום או גליקופירולאט.

מאלחשי כאב - במקרים רבים מדובר בכאבי פרקים. איבופרופן עשוי להיות יעיל להפחתת כאבים לא חזקים. לשם טיפול בכאבים חזקים שהם מאד נדירים, תידרשנה תרופות מרשם לרבות מורפין. במקרים מסוימים יומלץ על שימוש בתרופה גאבאפנטין שבמקור מיועדת עבור חולי אפילפסיה.

בעיות תקשורת (בעיות דיבור) - קלינאי תקשורת יכול להקנות שיטות שתסייענה בשמירת התקשורת התקינה עם הסביבה. כיוון שהמחלה פוגעת בשרירים המשמשים לדיבור, אזי התקשורת עם הסביבה באמצעות הדיבור הופכת לבעייתית. קלינאי תקשורת יכול ללמד שיטות שעוזרות למטופל לדבר בצורה מובנת יותר ולבחון יחד עימו שימוש בדרכי תקשורת חלופיות, כמו שימוש בלוח או כתיבת פתקים.בשלב מתקדם של המחלה ניתן לשקול שימוש במכשירים דוגמת סינתיסייזר לדיבור או בציוד ממוחשב שיעזור לחולה לתקשר עם הסובבים.

בעיות בליעה - במקרים של החמרה קשה באפשרות הבליעה ראוי לשקול התקנת צינורית הזנה המכונה PEG. צינורית זו אינה מגבילה פעילויות לרבות רחצה או אף שחייה.

קשיי נשימה - חשוב לדון עם הרופא המטפל בנושא זה לפני הופעת הסימפטומים. בשלבים הראשונים של הופעת בעיות נשימה ניתן להשתמש בעזרים בלתי פולשניים דוגמת מסכות פנים המזרימות אוויר לריאות בעזרת משאבה. בשלבים מתקדמים של המחלה יזדקק החולה לעזרים פולשניים.

פיזיותרפיה - פיזיותרפיסט יכול להדריך את החולה בביצוע תרגילים ופעילות גופנית סדירה שנועדה לשמור על כושר הלב, חוזק השרירים וטווח התנועה. דברים אלו מעניקים למטופל תחושת עצמאות ומשפרים את איכות חיו.

ריפוי בעיסוק - מרפא בעיסוק יכול לסייע למטופל להתרגל לשימוש במאחזים מיוחדים, בהליכון או בכסא גלגלים. בהתאם לצורך הוא יציע גם שימוש במתקנים שעשויים לשמר את הניידות, לרבות 'רמפה' (מעבר משופע) או מעלון.

רפואה משלימה

חלק מהחולים מוצאים שטיפולים משלימים כמו דיקור סיני מסייעים להם. רפואה משלימה עשויה לסייע בהפחתת לחץ ולתרום לשיפור איכות החיים.

קבלת החלטות טיפוליות

מומלץ שכאשר הדבר מתאפשר, המטופל יקבל החלטות מושכלות לגבי הטיפול במחלה בסיוע הצוות הרפואי. שאלות שיכולות לעלות הן למשל:

    • אלו תרופות תרצו ליטול והאם תרצו להשתתף בניסויים קליניים של טיפולים או תרופות חדשות.
    • האם בשלב מתקדם של המחלה תרצו להיות מטופלים בבית או במסגרת סיעודית.
    • אם לא יתאפשר לכם לאכול באופן עצמאי האם תרצו להיעזר בצינורית הזנה.
    • במקרה של קשיי נשימה חמורים האם תרצו להסתייע בעזרים דוגמת צינורית אוויר המוחדרת דרך קנה הנשימה.

סיבוכים

סיבוכים עם החמרת המחלה יותר ויותר שרירים מושפעים מהפגיעה העצבית ואף דרגת החומרה של הפגיעה עולה בהדרגה. המשמעות היא פגיעה בכושר התפקוד השוטף - נפגעת יכולת התנועה, הלעיסה, הבליעה, כושר הדיבור והנשימה.

בעיות נשימה

בשלבים המתקדמים של המחלה נגרם שיתוק הדרגתי של השרירים הנחוצים לנשימה.
תחילה ניתן להסתייע במכשירים לא פולשניים שנועדו לאפשר נשימה תקינה בשעות הלילה. נשימה תקינה בשעות הלילה תימנע התעוררות בשל קוצר נשימה ותתרום לאיכות חיי המטופל. מדובר במכשור הדומה לזה שמשמש לטיפול בהפסקות נשימה בעת שינה, מכשיר CPAP שמזרים אוויר בלחץ קבוע או מסכה.
בשלבים המאוחרים של המחלה יזדקקו חלק מהחולים להשתמש בעזרים פולשניים. מדובר בהליך ניתוחי בו יוצרים פתח בחלק הקדמי של הצוואר ומחדירים אל קנה הנשימה צינורית שמחוברת למכונת הנשמה. מכונה זו מכניסה ומוציאה אוויר מהריאות באופן קבוע.
סיבת המוות הנפוצה ביותר בקרב חולי ALS היא אי ספיקה נשימתית.

בעיות בליעה

בעיות בליעה הנגרמות עקב הפגיעה בשרירים ששולטים בבליעה עלולות להוביל לתת-תזונה ולהתייבשות. בנוסף קיים סיכון מוגבר לשאיפת חלקיקי מזון, שתייה או הפרשות לריאות - תופעה שעלולה לגרום לדלקת ריאות. לעיתים חיבור של צינורית הזנה יכול להפחית סיכון זה.

דמנציה (שיטיון)

חלק מחולי ניוון שרירים מסוג ALS חווים בעיות זיכרון ובשלב מסוים אינם מסוגלים לקבל החלטות מושכלות. חלקם מפתחים דמנציה של האונות הקדמית והרקתית (Frontotemporal Dementia).